Srdce je životne dôležitý orgán, ktorý zabezpečuje prísun okysličenej krvi do celého tela. U novorodencov je obzvlášť dôležité sledovať funkciu srdca, pretože vrodené chyby srdca sú pomerne časté. Približne 30 % zo všetkých vrodených porúch sa týka práve vrodených chýb srdca. Vrodené chyby srdca u bábätiek postihujú zhruba 0,8 percenta novorodencov a rozpoznať ich možno niekedy už v maternici. Niektoré vymiznú spontánne, iné treba operovať a sú aj také, kde lekári radšej odporúčajú umelé prerušenie tehotenstva.
Existujú rôzne typy tzv. anomálií, teda vývojových odchýlok, priamo na srdci či na cievach v jeho okolí. Tieto chyby spôsobujú, že cirkulácia krvi jednotlivými oddielmi krvného obehu nie je správna. Kvôli anomálii môže dôjsť k miešaniu okysličenej krvi s neokysličenou, k vzniku prekážky v ceste krvi a podobne. Na ich výskyt majú vplyv rôzne faktory - od genetických dispozícií cez akútne ochorenia matky či užívanie omamných látok v tehotenstve. Faktorom, ktorý zvyšuje riziko srdcovej vady dieťaťa je vek matky nad 35 rokov, jej vrodená srdcová chyba, ochorenie inej telesnej sústavy, cukrovka, infekčné ochorenia ako rubeola či toxoplazmóza, alkohol, drogy, fajčenie ale aj viacplodové tehotenstvo. Ak má jeden z rodičov srdcovú vadu, riziko, že ju zdedia aj deti, sa pohybuje od 2,5 do 10,7 percenta.
Prechod na novorodenecký krvný obeh
Prvýkrát sa novorodenec nadýchne len niekoľko sekúnd po narodení a už počas tejto krátkej chvíľky jeho organizmus absolútne zmení svoje funkcie. Počas vývoja v maternici sú pľúca plodu zaplnené tekutinou, plod získava okysličenú krv pupočnou šnúrou od matky a vyživuje ho špeciálny orgán - placenta. Matkina krv prúdi cez tenkú vrstvu buniek v stene maternice, pričom dáva plodu potravu a kyslík a odstraňuje z jeho telíčka odpady ako oxid uhličitý a ďalšie. Plod až do narodenia nepoužíva vlastné pľúca, jeho obehový systém sa teda celkom líši od obehového systému novorodenca. Pred narodením nemusí srdce plodu pumpovať krv do pľúc, aby nabralo kyslík, inými slovami, nepotrebuje samostatnú pľúcnu tepnu a aortu.
Po narodení nastáva náhla zmena. Pravá strana srdca, ktorá je v prípade plodu v rozvádzaní okysličenej krvi po tele dominantná, musí v okamihu nádychu predať žezlo ľavej strane. Tá preberá novú úlohu - rozvádza neokysličenú krv do pľúc. Bunky v pľúcach začnú okamžite vstrebávať tekutinu, ktorá dovtedy zapĺňala pľúca, a len čo sa kvapalina vstrebe, vytvoria priestor pre prichádzajúci kyslík. Fakticky sa všetko uskutoční počas jediného nádychu. Prvé nafúknutie novorodencových pľúc totiž veľmi výrazne zníži tlak a odpor voči prietoku krvi, ktorá do nich putuje. A len čo je tlak v pľúcach nižší než systémový krvný tlak vo zvyšku tela, uzavrie sa aj foramen ovale. Proces okysličenia organizmu novonarodeného bábätka trvá len niekoľko minút.
Defekt komorového septa
Defekt komorového septa (DVS) tvorí zhruba polovicu všetkých srdcových chýb, respektíve až tretinu všetkých vrodených chýb srdca. Ide teda o najrozšírenejší typ vrodenej chyby spomedzi všetkých kategórií. „Často býva spojený s inými vrodenými srdcovými chybami a je aj súčasťou viacerých komplexných srdcových chýb,“ vysvetľuje doktor Michal Holáň.
Medzi pravou a ľavou komorou srdca sa u zdravého človeka nachádza priehradka, tzv. septum. Slúži ako bariéra, ktorá bráni tomu, aby sa okysličená krv miešala s krvou neokysličenou. Pri defekte komorového septa však dochádza k vzniku otvoru v ktorejkoľvek časti tejto priehradky, a preto je hlavným výsledkom ľavo-pravý skrat. To znamená, že okysličená krv z ľavej komory sa mieša s neokysličenou krvou pravej komory a zbytočne sa vracia naspäť do pľúc. Čím väčší je otvor v stene medzi komorami, tým viac krvi sa medzi nimi mieša a tým väčšie sú tlakové rozdiely v rámci oddielov srdca, oproti zdravému človeku. V dôsledku defektu komorového septa sa rozvíja napríklad pľúcna hypertenzia a počuteľný šelest.
Klinické prejavy defektu komorového septa závisia od rozsahu a závažnosti defektu. Malé defekty sa spočiatku nemusia vôbec prejaviť (sú asymptomatické), alebo sú len nenápadné, v podobe častejších infekcií respiračného systému. Malé dierky v komorovej priehradke sa zvyknú uzavrieť aj samé do jedného roka, väčšie treba operovať. „Vo všeobecnosti platí, že komorový defekt, ktorý nie je združený s ďalšími vrodenými chybami, je v súčasnosti výborne riešiteľný,“ pripomína Michal Holáň s tým, že ani neovplyvňuje kvalitu života detí.
Hypoplastický ľavokomorový syndróm (HLHS)
Hypoplastický syndróm ľavej srdcovej komory (HLHS) je zriedkavý, ale závažný vrodený srdcový defekt. Pri tomto ochorení sa ľavá strana srdca počas tehotenstva nevyvíja správne, čo bráni účinnému prečerpávaniu krvi do tela. To znamená, že srdiečko vášho dieťatka nemôže plniť svoju najdôležitejšiu úlohu - posielať okysličenú krv do celého tela. Bez funkčnej ľavej strany sa srdiečko vášho dieťatka spolieha výlučne na pravú stranu, ktorá musí pracovať dvojnásobne.
Slovo „hypoplastický“ jednoducho znamená „nedostatočne vyvinutý“ alebo „príliš malý“. Pri HLHS chýbajú, sú extrémne malé alebo nefungujú správne niektoré časti ľavej strany srdca. Patria sem ľavá komora, mitrálna chlopňa, aortálna chlopňa a niekedy aj samotná aorta. Príznaky HLHS sa zvyčajne objavia v prvých hodinách alebo dňoch po narodení: modrasté alebo sivé sfarbenie kože, ťažkosti s dýchaním, slabé kŕmenie, extrémna únava, slabý pulz alebo zrýchlená srdcová frekvencia.
Ide o závažnú chybu s veľmi nepriaznivými prognózami. Operácia je nevyhnutná, nie však možná u všetkých detí. Operuje sa v troch etapách (Norwoodova postupnosť), v prvom týždni, treťom mesiaci a v druhom roku života. „Je to jedna z mála srdcových chýb, pri ktorej sa rodičom odporúča ukončenie tehotenstva do 24. týždňa,“ konštatuje MUDr. Holáň s tým, že ťažké rozhodnutie je na rodičoch.
Ďalšie vrodené srdcové chyby
Fallotova tetralógia
Je to najčastejšia vrodená chyba, pri ktorej je pokožka detí modrá. Zahŕňa v sebe štyri anomálie - defekt komorového septa, nasadajúcu aortu nad týmto defektom, zúženie pľúcnice a hypertrofiu pravej komory. Pre zúženú pľúcnicu totiž v tejto komore stúpa tlak, čo spôsobuje, že sa odkysličená krv dostáva aj na ľavú stranu srdca, do aorty i systémového riečiska. Dochádza tak k miešaniu okysličenej a odkysličenej krvi. Operácia je potrebná, výsledok zväčša dobrý.
D-Transpozícia veľkých ciev
Tvorí asi päť percent všetkých vrodených vád srdca u detí. Za normálnych okolností aorta vystupuje z ľavej srdcovej komory, pri tejto diagnóze však vystupuje z pravej. Pľúcnica ide zasa naopak - za normálnych okolností vystupuje z pravej komory, v tomto prípade z ľavej. Základným chorobným mechanizmom je oddelená pľúcna a systémová cirkulácia, ktoré pracujú paralelne a nezávisle od seba. Podmienkou prežitia novorodenca je miešanie okysličenej a odkysličenej krvi. Operácia je potrebná a deti po nej vedú plnohodnotný život.
Trikuspidálna atrézia
Je to zriedkavé vrodené ochorenie srdca, kde pravá strana srdca nemôže pumpovať dostatok krvi do pľúc, pretože chýba trikuspidálna chlopňa. Dochádza k zablokovaniu prietoku krvi z pravej predsiene do pravej srdcovej komory. V dôsledku toho je pravá komora vo všeobecnosti malá a nedostatočne vyvinutá.
Keď má dieťa vrodenú srdcovú chybu | DNES
Diagnostika: Echokardiografia
Diagnózu určí lekár špecialista - pediatrický kardiológ na základe odberu anamnézy, klinického obrazu a pomocou zobrazovacej metódy s názvom echokardiografia. ECHO srdca je vlastne ultrazvuk, vďaka ktorému môže lekár posúdiť prietok krvi srdcom, funkciu srdca a objaviť prípadné vývojové defekty srdca. Počas vyšetrenia sa na obrazovke zobrazuje echogram - trojrozmerný obraz srdca. Ultrazvuk srdca je potrebné urobiť pre zistenie veľkosti srdcových dutín, hrúbky a pohyblivosti svalu, ako aj fungovanie chlopní.
Ultrazvuk srdca s Dopplerom sa vykonáva na posúdenie rýchlosti a smeru prietoku krvi vo vnútri srdca a ciev, kontraktilnej funkcie srdca vrátane ejekčnej frakcie - percentuálny pomer objemu krvi vytlačenej srdcom pri každej kontrakcii, k celkovému objemu krvi v orgáne.
Indikácie pre ultrazvuk srdca u detí:
- Zvuky v oblasti hrudníka (šelesty)
- Opuchy končatín
- Dýchavičnosť pri menšej fyzickej námahe
- Rýchla únava, strata vedomia
- Bolesť na hrudi
- Rodinná anamnéza srdcových chorôb
- Ochorenia matky počas tehotenstva (napr. cukrovka)
Fetálne ECHO
Fetálne ECHO vyšetrenie sa vykonáva v 18. - 23. týždni s dôrazom na podrobnú anatómiu srdca. Pri vlastnej echokardiografii sa postupuje podľa segmentálnej analýzy, vďaka čomu dostávame komplexný obraz o srdci a jeho hemodynamike. Segmentálna analýza zahŕňa znázornenie vústenia systémových vén do pravej predsiene, vústenia pľúcnych vén do ľavej predsiene, posúdenie fyziologického skratu cez foramen ovale, posúdenie veľkosti predsiení a komôr, celistvosti komorového septa a výtokových traktov.
Starostlivosť o novorodenca a vývoj
Prvá zásada, ako zaobchádzať s novorodencom, znie: pomaly, jemne, pokojne. Mozog novorodenca môžeme prirovnať k čistému pevnému disku, na ktorý sa neustále zapisujú informácie. Správna manipulácia s dieťatkom je kľúčová pre jeho správne napredovanie. Je nutné vyhnúť sa držaniu dieťatka vo zvislej polohe, kým samo nesedí (približne do 9. mesiaca), pretože hlavička ako najťažšia časť tela tlačí na celú chrbticu a dieťa nemá dostatočnú posturálnu stabilitu. Taktiež je dôležité nechytať bábätko za krk, čo môže vyvolať nežiaduce záklony, a striedať ruky pri nosení, aby sa predišlo preferencii jednej strany.
Foramen ovale
Drobný otvor v predsieňovej priehradke, nazývaný foramen ovale, je fyziologický, teda normálny. Keďže pľúca vyvíjajúceho sa dieťatka zatiaľ nie sú funkčné, plod nimi nedýcha a prijíma kyslík cez pupočnú šnúru z krvi matky, bolo by preň zbytočné, aby jeho pľúcami prúdila krv. Aby krv obišla pľúca, malý otvor medzi predsieňami je pre ňu akousi skratkou. Pokiaľ sa otvor neuzavrie, hovoríme o foramen ovale patens, teda o trvale otvorenom prechode.
Parametre ultrazvukovej diagnostiky
Ultrazvuk srdca ukazuje rozmery stien komôr a štruktúru chlopní. Počas vyšetrenia lekár sleduje vodivosť, kontraktilitu srdcových komôr a pumpovaciu funkciu. Medzi kľúčové parametre patrí veľkosť srdca, hrúbka steny srdca, frekvencia kontrakcie srdcového svalu, úroveň tlaku v srdci a stav aorty a pľúcnej tepny. Fibróza chlopní na ultrazvuku srdca sa môže prejaviť vo forme zmien v štruktúre a zhoršenej funkcie.
Výsledok ultrazvuku srdca sa vydáva po vyšetrení vo forme záveru, ktorý však nie je finálnou diagnózou a vyžaduje si konzultáciu s kardiológom. U detí sa norma pre ultrazvuk srdca líši v závislosti od veku, pričom napríklad veľkosť ľavej komory u detí do 1 roka sa pohybuje v rozmedzí 19-26 mm, zatiaľ čo u detí vo veku 15-18 rokov je to 35-57 mm. Ejekčná frakcia by u detí mala byť vyššia ako 60 %.
Život s vrodenou chybou srdca
Deti po správne nastavenej liečbe zvyčajne žijú plnohodnotný život bez obmedzení. Môžu tráviť čas s deťmi v kolektíve a vykonávať rovnaké činnosti, ako zdravé deti. Vyhnúť sa však musia jedine súťažnému športovaniu a počas celého života by mali byť pod pravidelným dohľadom kardiológa. Deti s týmto ochorením sú navyše náchylnejšie na rozvoj endokarditídy, preto by mali byť všetky nasledujúce potrebné zákroky konzultované s ošetrujúcim lekárom.
V prípade diagnóz ako HLHS alebo iných komplexných vád je potrebná celoživotná lekárska starostlivosť. Pokroky v chirurgických technikách a lekárskej starostlivosti však dramaticky zlepšili výsledky v posledných desaťročiach. Mnoho detí s vrodenou srdcovou chybou vyrastie a žije naplnený život, navštevuje školu, hrá šport a zúčastňuje sa na bežných detských aktivitách. Spojenie s inými rodinami v podporných skupinách môže poskytnúť praktické rady, emocionálnu podporu a nádej do budúcnosti.
Komplexnosť liečebných postupov
Liečba vrodených vád srdca je individuálna a závisí od konkrétneho typu anomálie a celkového stavu dieťaťa. Zatiaľ čo niektoré defekty vyžadujú len pravidelné sledovanie, iné vyžadujú komplexné chirurgické zákroky, ako je napríklad presmerovanie prietoku krvi, chirurgické uzatvorenie defektov pomocou záplat alebo v krajných prípadoch transplantáciu srdca. Lekársky tím špecializovaný na detskú kardiológiu a kardiochirurgiu je kľúčovým partnerom rodiny počas celého obdobia rastu a vývoja dieťaťa.
Pri diagnostike a sledovaní funkcie ľavej komory je dôležité brať do úvahy nielen anatomické parametre, ale aj hemodynamické ukazovatele, ktoré odzrkadľujú schopnosť srdca adaptovať sa na záťaž. Echokardiografia zostáva zlatým štandardom, ktorý vďaka technológiám 3D a 4D zobrazenia umožňuje lekárom detailne plánovať chirurgické zákroky a sledovať efektivitu liečby v reálnom čase.
Genetické a environmentálne súvislosti
Hoci mnohé prípady srdcových vád vznikajú náhodne, genetické poradenstvo môže byť prínosné pre rodiny, ktoré majú v anamnéze vrodené srdcové vady. Riziko opakovania vady u ďalšieho dieťaťa je pri mnohých diagnózach relatívne nízke, avšak vyžaduje si zvýšenú pozornosť počas prenatálneho obdobia. Environmentálne faktory, ako sú infekcie matky alebo expozícia škodlivým látkam, sú stále predmetom vedeckého výskumu, pričom prevencia a včasná diagnostika zostávajú najúčinnejšími nástrojmi na znižovanie komplikácií spojených s týmito ochoreniami.
V súčasnej medicíne je kladený veľký dôraz na kvalitu života malých pacientov. To zahŕňa nielen úspešné chirurgické riešenie vady, ale aj psychomotorickú podporu, výživové poradenstvo a včasnú rehabilitáciu. Spolupráca medzi kardiológom, pediatrom, fyzioterapeutom a rodinou je nevyhnutná pre dosiahnutie najlepších možných výsledkov, ktoré umožnia deťom s vrodenou chybou srdca prosperovať a dosiahnuť svoj plný potenciál.
tags: #funkcia #lavej #komory #novorodenec