Problémy s obličkami u novorodencov sú vážnym zdravotným stavom, ktorý si vyžaduje včasnú diagnostiku a adekvátnu liečbu. V posledných rokoch došlo k významnému pokroku v medicíne, ktorý umožňuje odhaliť anomálie obličiek už počas tehotenstva, čím sa zvyšujú šance na úspešnú liečbu a minimalizáciu dlhodobých následkov. Tento článok sa zameriava na pochopenie rôznych typov porúch obličiek u novorodencov, ich príznakov, diagnostických metód a možností liečby, s cieľom poskytnúť komplexný prehľad pre rodičov a odborníkov.
Prenatálna diagnostika: Včasné odhalenie anomálií
Vďaka pokroku v medicíne je dnes možné odhaliť anomálie obličiek už počas tehotenstva. Medzi 14. a 18. týždňom tehotenstva je možné pri pravidelných prehliadkach v poradni identifikovať štrukturálne zmeny na vnútorných orgánoch nenarodeného dieťaťa pomocou ultrazvukového vyšetrenia. Lekár tak môže zistiť prítomnosť cysty na obličke, nevyvinutú obličku alebo rozšírený močový systém.
Je dôležité si uvedomiť, že ide len o konštatovanie anomálie, ktorú možno dobre zvládnuť pri správne načasovanom pôrode a v spolupráci s odborníkmi. Zákroky počas gravidity formou vnútromaternicových operácií anomálií močového ústrojenstva dieťaťa sú aktuálne zažehnané. Punkcie na uvoľnenie močového mechúra sa realizujú len na špecializovaných klinikách a u nás sa robia sporadicky. Zvyčajne sa teda čaká do pôrodu a pokiaľ je operácia nevyhnutná, dôjde k nej až po narodení dieťaťa. Stotožnenie sa s faktom možnej vrodenej anomálie obličiek u dieťaťa je pre budúcu matku stresujúce, preto sa odporúča zapamätať si všetky pochybnosti pôrodníka pri ultrazvukovom vyšetrení, ako aj stanovenú diagnózu anomálie. Na základe týchto informácií musí lekár neskôr dôsledne prehodnotiť urogenitálny systém (USG) obrazu obličiek nielen bezprostredne po pôrode, ale aj po 1. až 3. mesiaci života bábätka. Môže sa totiž stať, že po pôrode bude nález na obličkách a odvodných močových cestách v norme. Avšak už pri prvom podozrení na akúkoľvek anomáliu je dôležitý interdisciplinárny prístup pediatra, detského nefrológa a urológa. Nefrológ sa stará o to, aby sa moč vytvoril a urológ o to, aby správne odtiekol.
Časté anomálie močového ústrojenstva u novorodencov
Anomálie môžu byť rôzneho druhu a stupňa, s možnosťou postihnutia obličkových funkcií s pridruženou infekciou močových ciest. Pri diagnostikovaní pred alebo po narodení dieťaťa je dôležité zhodnotiť stupeň postihnutia a stanoviť ďalší postup. Platí zásada, že pokiaľ dieťa močí a nemá natoľko zmenené obličkové funkcie, že dochádza k zlyhávaniu obličiek, posúva sa tzv. invazívna a pre dieťa náročnejšia diagnostika, vrátane operačného zákroku, do obdobia po 3. mesiaci jeho života.
Vrodené chyby močového ústrojenstva sa z klinického hľadiska delia do troch skupín:
- Nezlučiteľné so životom: Tieto vrodené chyby, ako napríklad nevyvinuté obličky a ich obojstranná cystická dysplázia (deformácia orgánov), sú vážne a často nezlučiteľné so životom.
- Neohrozujúce na živote: Do tejto skupiny patria vrodené chyby, ktoré pacienta priamo neohrozujú na živote. Príkladom sú nadpočetné obličky a močovody alebo hypoplastická oblička, kedy je jedna oblička menšia ako druhá.
- Závažné vrodené ochorenia: Sem patrí napríklad hydronefróza, čiže rozšírenie obličkovej panvičky. Ide o nefyziologické rozšírenie dutého systému obličky, spôsobené prekážkou odtoku moču na rozhraní panvičky a močovodu. U detí môže touto prekážkou najčastejšie byť zúženie prechodu panvičky do močovodu.
Ochorenie sa dá rozoznať pri ultrazvukovom vyšetrení dieťaťa pred alebo po pôrode, niekedy pri cielenom vyšetrení kvôli bolestiam bruška alebo infekcii močových ciest. Vrodené chyby močového ústrojenstva sú častejšie, ako u akéhokoľvek iného vnútorného orgánu. Napríklad ide o podkovovitú obličku, kedy dolné póly obličky počas vývoja splynú, takže dieťa má jednu spojenú obličku namiesto dvoch samostatných. Dolná časť tzv. podkovy môže stláčať močovody, pôsobiť tak spomalenie odtoku moču a prispievať k rozšíreniu infekcie. Podobným mechanizmom vzniku pôsobí koláčovitá oblička, pri ktorej má pacient len jednu obličku s dvoma odvodnými systémami. Veľmi časté sú obličky uložené na inom mieste, napr. až v panve.
Polycystické ochorenie obličiek: Dedičné ochorenie s postupným zhoršovaním
Polycystické obličky sú dedičné ochorenie, ktoré sa prejavuje tvorbou cýst v obličkovom tkanive. Tieto cysty postupne nahrádzajú funkčné tkanivo obličiek, čo vedie k zníženiu ich funkcie a prípadnému zlyhaniu. Ochorenie môže postihnúť jednu alebo obe obličky súčasne.
Typy polycystických obličiek:
- Autozomálne dominantná polycystóza (ADPKD): Toto je "dospelá" forma, ktorá patrí medzi najčastejšie dedičné choroby vôbec. Dedí sa z generácie na generáciu bez rozdielu pohlavia dieťaťa. Ak je postihnutý rodič, pravdepodobnosť prenosu na dieťa je asi 50 %.
- Autozomálne recesívna polycystóza (ARPKD): Toto je "detská" forma, ktorá sa prejaví len u jednej generácie, a to u dieťaťa tých rodičov, ktorí sú obaja nositeľom jednej dedičnej vlohy pre toto ochorenie, ale obaja sú úplne zdraví. Rodičom „nič nie je“, pretože na prejavenie sa ochorenia musí mať pacient dve dedičné vlohy a pokiaľ má človek iba jednu, ochorenie neprepukne. Táto forma sa zvyčajne prejaví už v detstve a môže byť spojená s vážnejšími komplikáciami.
Príznaky polycystických obličiek u novorodencov a detí
Hoci sa polycystické obličky často diagnostikujú prenatálne, niektoré príznaky sa môžu objaviť až po narodení. Medzi najčastejšie patria:
- Zväčšené obličky: Obličky sú hmatateľné a zväčšené pri fyzikálnom vyšetrení. Pri trojmesačných dvojičkách bol pozorovaný nález, kde oblička v pozdĺžnom reze merala 57 mm, s čiastočnou náplňou močového mechúra a bilatelárnym rozšírením do 8 mm, pričom kalichy boli bez rozšírenia. Parenchým mal hrúbku 12 mm bez redukcie a patologických zmien. Vizuálne sa oblička javila akoby bola prepolená, s fugou medzi dvoma časťami.
- Vysoký krvný tlak: Arteriálna hypertenzia sa vyskytuje u 50 % pacientov.
- Infekcie močových ciest: Časté infekcie močového systému sú jedným z prvých varovných signálov, najmä ak sú opakované alebo chronické.
- Krv v moči: Prítomnosť červených krviniek v moči (hematúria).
- Proteín v moči: Prítomnosť bielkovín v moči.
- Zlyhanie obličiek: V závažných prípadoch môže dôjsť k zlyhaniu obličiek. U detí je zlyhanie obličiek zriedkavé a väčšinou k nemu dochádza až v dospelosti. Príznaky závažnej poruchy obličiek u detí sú nešpecifické, preto často nevznikne ani podozrenie, že by problémy mohli vznikať práve v nich alebo močových cestách. Vo veku 2 až 3 rokov to môžu byť napr. vysoké teploty, vracanie, hnačky, neprospievanie dieťaťa. Ak sa včas nevyšetrí moč, ochorenie sa môže javiť ako angína alebo chrípka a počas svojho priebehu môže vážne poškodiť tkanivo obličiek.
- Hypoplázia pľúc: Pri detskej forme ARPKD sa veľmi často pri narodení pozoruje hypoplázia pľúc.
- Ďalšie príznaky: Niekedy sa môže prejaviť nápadný pocit smädu, ktorý vedie k vysokému príjmu tekutín. Úbytok červených krviniek v dôsledku ochorenia obličiek sa môže prejaviť bledosťou kože. Deti v školskom veku bývajú nápadne unavené, po návrate zo školy nemajú záujem o žiadne koníčky ani pobyt vonku s kamarátmi, v škole sa môže zhoršiť ich prospech. Nezriedka býva prvým príznakom choroby aj spomalenie rastu. V pokročilom štádiu poškodenia obličiek sa môžu objaviť opuchy, zvýši sa tlak, čo sa prejaví bolesťami hlavy a vracaním, niekedy až neostrým videním. Niektorí rodičia postrehnú zvláštny zápach dychu. Môžu sa objaviť aj závažnejšie komplikácie, napríklad preťaženie srdca s rizikom opuchu pľúc, krvácanie zo slizníc tráviaceho ústrojenstva, poruchy nervového systému, a podobne.
Akútne poškodenie obličiek (AKI) a chronické ochorenie obličiek (CKD) - Pediatrické ošetrovateľstvo | @LevelUpRN
Diagnostické metódy
Pri podozrení na poruchy obličiek u novorodenca sa vykonávajú nasledujúce vyšetrenia:
- Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie: Lekár sa zameriava na rodinnú anamnézu ochorenia obličiek a na zistenie prípadných príznakov.
- Ultrazvukové vyšetrenie (USG): Je základná a neinvazívna metóda na zobrazenie obličiek a zistenie prítomnosti cýst, deformácií alebo rozšírení. USG vyšetrenie v pôrodnici je kľúčové pre novorodenecký skríning.
- CT vyšetrenie: Poskytuje detailnejšie zobrazenie obličiek a cýst, ako aj iných štrukturálnych zmien.
- MRI vyšetrenie: Umožňuje presnejšie posúdenie štruktúry obličiek a cýst, ako aj povahu ich obsahu.
- Vyšetrenie moču: Zisťuje prítomnosť krvi, bielkovín, zápalových markerov a iných nečistôt v moči.
- Krvné testy: Merajú hladinu kreatinínu, močoviny a iných látok v krvi, čo pomáha posúdiť funkciu obličiek.
Diferenciálna diagnostika je dôležitá na odlíšenie polycystických obličiek od iných ochorení, ktoré môžu spôsobovať cysty v obličkách, ako napríklad multicystické dysplastické obličky, obštrukčná uropatia alebo nádory obličiek.
Liečebné možnosti a prevencia
Keďže polycystické ochorenie obličiek je dedičné ochorenie spôsobené poškodením genetickej výbavy, nie je ho možné vyliečiť. Preto sa liečba zameriava na jeho prejavy a komplikácie, ako sú napr. infekcie močových ciest, zvýšený tlak krvi, bielkovina v moči, a najmä chronické zlyhanie obličiek.
- Liečba infekcií močových ciest: Antibiotiká na liečbu infekcií sú nevyhnutné.
- Kontrola krvného tlaku: ACE inhibítory a iné lieky na zníženie krvného tlaku sú dôležité pre ochranu obličiek.
- Dialýza: V prípade zlyhania obličiek je nevyhnutná náhradná liečba dialýzou.
- Transplantácia obličiek: V konečnom štádiu zlyhania obličiek je transplantácia obličky často jedinou možnosťou na obnovenie funkcie orgánu.
Prevencia vzniku polycystických obličiek nie je možná, keďže ide o genetické ochorenie. Dôležitá je však včasná diagnostika a liečba komplikácií, ktoré môžu spomaliť progresiu ochorenia.
Hygiena a včasné rozpoznanie
Hygiena je dôležitá najmä u dievčat, u ktorých je močová rúra často sekundárne infikovaná pri zápaloch vonkajších rodidiel a z blízkeho análneho otvoru pri nedostatočnej hygiene. Technika umývania je dôležitá - vždy je potrebné umývať sa smerom od genitálu ku konečníku, nikdy nie naopak, pretože v opačnom prípade by sa mohli baktérie preniesť priamo k ústiu močovej rúry. U chlapcov je potrebné dbať na hygienu predkožky, jej pravidelné umývanie mydlovou vodou.
Infekcie močových ciest v detskom veku, najmä ak ide o opakované alebo dokonca chronické ochorenie, vzbudzujú neraz podozrenie na prítomnosť vrodenej chyby obličiek alebo močových ciest. Príčinou infekcie bývajú predovšetkým tie chyby, ktoré sú spojené so sťaženým odtokom moču z obličiek či močového mechúra. V takom prípade je nutné vyriešiť anomáliu chirurgicky, pretože infekcie sa vždy po čase vrátia, alebo prejdú do chronického štádia, ktoré môže byť príčinou narušenia funkcie obličiek.
Novorodenecký skríning pomocou ultrazvuku umožňuje lekárom diagnostikovať vrodené vývojové chyby obličiek a močových ciest ešte v bezpríznakovom období, čo je kľúčové pre ich úspešnú liečbu. Vďaka skríningom takmer všetkých detí na Slovensku by mal v budúcnosti klesnúť počet pacientov so zlyhávaním obličiek. Na bratislavskej Klinike pediatrickej urológie Detskej fakultnej nemocnice s poliklinikou každoročne liečia približne 130 detí s vrodenou vývojovou chybou obličiek a močovodov. Vďaka skríningu vedia lekári podchytiť až okolo 90 percent ochorení.
Vrodené štrukturálne ochorenia obličiek sú druhou najčastejšou vrodenou chybou u detí, hneď po vrodených chybách srdca. Aj keď dieťa ešte nemá žiadne príznaky obličkového ochorenia, vieme ho takto podchytiť a ďalej sledovať v nefrologickej a urologickej ambulancii. Neskôr sa vrodené chyby obličiek najčastejšie prejavujú opakovanými infekciami močových ciest. Kým nebol ultrazvuk a novorodenecký skríning, prišlo dieťa s infekciou močových ciest a potom sa pátralo, či náhodou nemá vrodenú vývojovú chybu obličiek. Teraz to môže byť naopak. Lekári rozlišujú akútne a chronické zlyhanie obličiek. Akútne zlyhanie znamená, že dieťa bolo predtým zdravé a vplyvom rôznych faktorov sa náhle znížia obličkové funkcie, a to až tak, že obličky zlyhajú a vyžadujú si náhradnú liečbu. Tou je dialýza. Najčastejšou príčinou náhleho zlyhania sú stavy, ktoré sú mimo obličiek. U dojčiat to býva najmä dehydratácia, ktorá sa často spája s hnačkami.
Vďaka skríningom a interdisciplinárnemu prístupu k problému, správnemu načasovaniu všetkých vyšetrení, ako aj možných operačných postupov vieme úplne zažehnať, alebo aspoň výrazne zmierniť rozvoj nezvratného postihnutia obličiek tak, aby nedošlo k obličkovej nedostatočnosti či k ich zlyhaniu.
tags: #novorodenec #choroba #obliciek