Leukocytóza, stav charakterizovaný zvýšeným počtom bielych krviniek (leukocytov) v krvi, môže byť príznakom rôznych ochorení a stavov, od bežných infekcií až po závažné hematologické malignity. U detí si leukocytóza vyžaduje osobitnú pozornosť a starostlivosť, pretože jej príčiny a liečebné postupy sa môžu líšiť od dospelých. Tento článok si kladie za cieľ poskytnúť komplexný prehľad o starostlivosti o dieťa s leukocytózou, vrátane jej príčin, diagnostiky, liečby a preventívnych opatrení, a zároveň sa detailne zameriava na aspekty spojené s ochoreniami, ako je leukémia, ktorá je jednou z možných závažných príčin tohto stavu. Zvýšené hodnoty bielych krviniek v krvi zvyknú predznamenávať zdravotné ťažkosti, a preto je dôležité rozumieť ich úlohe a tomu, čo signalizujú. Včasná diagnóza je kľúčom k úspešnej liečbe mnohých ochorení spojených s leukocytózou.
Pochopenie Leukocytov: Základ Imunitného Systému
Leukocyty, často označované ako biele krvinky, predstavujú jednu z hlavných zložiek krvi. Telo ich tvorí v kostnej dreni, odkiaľ sa následne rozptyľujú do krvného obehu, aby chránili organizmus pred rôznorodými patogénmi, vrátane baktérií, vírusov či parazitov. Vyskytujú sa v krvi, kostnej dreni, lymfatických orgánoch, na povrchu tkanív a slizníc, a v niektorých iných tkanivách počas celého života. Imunitný systém je rozvetvený aparát, v ktorom leukocyty tvoria základnú obrannú líniu spolu so špecifickými látkami a molekulárnymi receptormi, schopnými identifikovať a reagovať na zmeny v tele. Keď do tela prenikne infekcia, spustí sa reťazová reakcia, pri ktorej sa určité biele krvinky začnú množiť, aby zabezpečili okamžitý zásah proti nepriateľovi. Úloha leukocytov v ľudskom tele je jednoducho nezastupiteľná.
Aké by to malo dôsledky, ak by leukocyty nefungovali správne? Ak sa počet bielych krviniek zníži či už dôsledkom ochorenia, alebo ako vedľajší efekt liečby, ako napríklad chemoterapie, klesá schopnosť tela bojovať s infekciami. Tento stav sa nazýva leukopénia, pri ktorej hodnoty bielych krviniek poklesnú pod hodnotu 4500 mikrolitrov (μl). Nízky počet bielych krviniek často súvisí s oslabením imunity a s rôznymi ochoreniami kostnej drene. Môže sa vyskytovať počas liečby rakoviny rádioterapiou a chemoterapiou, pri ťažkých infekciách a po užívaní antibiotík a antipsychotík. Pomôcť zvýšiť hladiny bielych krviniek v tele pomôžu dva cenné prvky - zinok a meď. Zinok podporuje tvorbu leukocytov a meď je dôležitá v rámci dozrievania bielych krviniek. Naopak, optimálna hladina bielych krviniek v ľudskom organizme sa pohybuje v rozpätí od 4500 do 11000 mikrolitrov (μl). Ak je však hladina bielych krviniek výrazne vyššia, môže to signalizovať vážnejšie zdravotné problémy, najčastejšie leukémiu. Biele krvinky vykazujú zvýšené počty v prípade infekcie (angína, zápal pľúc, po operáciách a úrazoch). Štandardne netreba riešiť, ako znížiť biele krvinky, pretože sa po liečbe zvykne ich hodnota stabilizovať.
V oblasti onkológie zohrávajú leukocyty dôležitú úlohu vo viacerých smeroch. Jedným z kľúčových faktorov je schopnosť niektorých typov bielych krviniek rozpoznávať a ničiť bunky, ktoré prejavujú známky malígneho správania sa. Pri tradičných formách onkologickej liečby, ako je chemoterapia alebo rádioterapia, dochádza neraz k dočasnému úbytku bielych krviniek. Cielená terapia zameraná na aktiváciu alebo doplnenie leukocytov dokáže situáciu zmierniť a zvýšiť odolnosť organizmu. Dlhodobý stres môže viesť k oslabeniu schopností imunitného systému, čo v dôsledku zvyšuje riziko infekcií a rôznych zdravotných komplikácií.
Leukocytóza u Detí: Príčiny a Klinické Manifestácie
Leukocyty, kľúčové zložky imunitného systému, zohrávajú zásadnú úlohu v ochrane tela pred infekciami, zápalmi a inými škodlivými vplyvmi. Normálny počet leukocytov sa u detí líši v závislosti od veku, ale vo všeobecnosti sa pohybuje v rozmedzí 4,5 × 10^9/l až 11 × 10^9/l. Leukocytóza nastáva, keď počet leukocytov presiahne hornú hranicu normálneho rozmedzia. Môže byť spôsobená širokou škálou faktorov, ktoré možno rozdeliť do niekoľkých hlavných kategórií:
- Infekcie: Bakteriálne, vírusové, plesňové alebo parazitárne infekcie sú jednou z najčastejších príčin leukocytózy u detí. Telo reaguje na infekciu zvýšenou produkciou leukocytov, aby bojovalo proti patogénom. Prítomnosť bielych krviniek v moči signalizuje, že sa niečo deje vo vnútri močového traktu či v obličkách, najčastejšie ide o zápal alebo infekciu.
- Zápalové ochorenia: Zápalové stavy, ako je reumatoidná artritída, Crohnova choroba alebo ulcerózna kolitída, môžu viesť k zvýšenému počtu leukocytov.
- Alergické reakcie: Alergické reakcie, najmä tie závažné, môžu spôsobiť uvoľňovanie zápalových mediátorov, ktoré stimulujú produkciu leukocytov.
- Stres: Fyzický alebo emocionálny stres, ako je trauma, operácia alebo intenzívne cvičenie, môže dočasne zvýšiť počet leukocytov. Telo môže reagovať na rôznym negatívnym vplyvom prostredia.
- Lieky: Niektoré lieky, ako sú kortikosteroidy, môžu spôsobiť leukocytózu ako vedľajší účinok.
- Hematologické malignity: Leukémie a iné nádorové ochorenia krvi sú závažné príčiny leukocytózy u detí. Pri týchto ochoreniach dochádza k nekontrolovateľnému množeniu abnormálnych leukocytov, čo vedie k výraznému zvýšeniu ich počtu v krvi. Dôležité je odlíšiť leukemoidné reakcie od samotných leukémií, nakoľko sa obe zmeny v organizme prezentujú nadmerným počtom leukocytov (leukocytózou) a môžu mať rovnaké spúšťače.
Leukémia: Nádorové Ochorenie Krvi a Kostnej Drene
Leukémia - slovo, ktoré vyvoláva pocity strachu a neistoty. Leukémia je rakovina krvi, ktorá sa vyskytuje v tkanivách produkujúcich krv nazývaných kostná dreň. Leukémia predstavuje rôznorodú skupinu nádorových ochorení krvi, ktorá postihuje kostnú dreň a krvné bunky. Môže sa vyskytnúť u detí aj u dospelých. Podstata ochorenia spočíva v tom, že kmeňové, respektíve krvotvorné bunky, sa nádorovo zmenia a začnú nekontrolovateľne rásť a množiť sa. Tento proces narúša normálnu tvorbu krvi. Leukemické bunky často pôsobia abnormálne, čo vedie k zvýšeniu celkového počtu abnormálnych bielych krviniek alebo leukocytov v tele. U osoby s leukémiou abnormálne biele krvinky (leukocyty) vytláčajú zdravé biele krvinky spolu s červenými krvinkami a krvnými doštičkami. Tieto nezrelé biele krvinky spôsobujú abnormálny rast. Leukémia je veľmi unikátna forma rakoviny.
Existuje mnoho typov leukémie; niektoré formy sú bežnejšie u detí, zatiaľ čo iné sú bežné u dospelých. Leukémia sa zvyčajne kategorizuje podľa toho, ako rýchlo sa môže vyvinúť a podľa typu postihnutých krvných buniek. Leukémie sa delia na akútne a chronické formy, ktoré sa odlišujú nielen svojimi vlastnosťami, ale aj klinickým priebehom, liečbou a prognózou.
Akútna vs. Chronická Leukémia
- Akútna leukémia: Akútne (rýchlejší nástup a priebeh) leukémie postihujú deti aj dospelých. Akútna leukémia tvorí 33% všetkých onkologických ochorení vo svete.
- Chronická leukémia: Chronické (pomalší nástup a priebeh) leukémie sa vyskytujú skôr u dospelých. Chronická lymfocytová leukémia je ďalšou bežnou leukémiou vyskytujúcou sa u dospelých, ktorá po dlhú dobu nemusí spôsobovať žiadne príznaky ani problémy. Chronická myeloidná leukémia je častejšie diagnostikovaná u starších dospelých vo veku nad 65 rokov, ale môže postihnúť aj mladších dospelých. Nemusí to mať vplyv na deti.
Typy Akútnej Leukémie
Aj samotná akútna leukémia sa delí na dva podtypy, podľa toho, ktoré štádium krvotvorby zasiahne:
- Akútna myeloidná (myeloblastová) leukémia (AML): Tento typ sa vyskytuje v akomkoľvek veku, no najmä u starších osôb. Je to najbežnejší typ leukémie (rakovina krvi) u dospelých, najmä u starších dospelých.
- Akútna lymfoblastová leukémia (ALL): Je častejšia u detí.
Existuje tiež kombinácia týchto typov, t. j. chronická lymfoblastická leukémia (CLL). Leukemické bunky narúšajú funkciu imunitného systému a potláčajú tvorbu iných krviniek.
Príčiny Vzniku Leukémie
Presné príčiny leukémie nie sú známe. Zvyčajne však začína v dôsledku mutácie jednej bunky v kostnej dreni. Príčina leukémie u väčšiny chorých nie je známa. Logické však je, že vzišla ako súhrn aspektov z doterajšieho života. Sú známe rizikové faktory vzniku tohto druhu leukémie, medzi ne patrí expozícia röntgenovému žiareniu. Fajčenie zvyšuje riziko vzniku akútnej myeloidnej leukémie. Každé ochorenie má svoje fyzické, genetické, duševné príčiny.
Vlasatobunková Leukémia: Špecifický Typ
Leukémia z vlasatých buniek je zriedkavá a pomaly postupujúca forma rakoviny krvi, pri ktorej kostná dreň produkuje príliš veľa B lymfocytov, bielych krviniek zodpovedných za boj proti infekcii. Bunky sú abnormálne zmenené. Od zmeny ich tvaru (rozstrapatené okraje podobajúce sa na vlasy) pochádza názov ochorenia. Vlasatobunková leukémia je zriedkavý druh leukémie, pri ktorej sú v kostnej dreni, v slezine a v periférnej krvi abnormálne B-lymfocyty. Pod mikroskopom vyzerajú, akoby boli pokryté tenkými výrastkami podobnými vlasom.
Tento typ leukémie postihuje viac mužov ako ženy a vyskytuje sa najčastejšie u dospelých stredného a staršieho veku. Mutácie v DNA spôsobujú, že kmeňové bunky kostnej drene začnú produkovať obrovské množstvá bielych krviniek, ktoré však neplnia svoju pôvodnú funkciu. Príčina vzniku týchto mutácií je zatiaľ neobjasnená. Choroba postupuje veľmi pomaly a niekedy sa hodnoty bielych krviniek držia na stabilných úrovniach mnoho rokov. Znížený počet zdravých bielych krviniek však predstavuje riziko vzniku pridružených infekcií. Aj znížené množstvo krvných doštičiek je potenciálnym rizikom porúch zrážanlivosti krvi. Prejavuje sa to častejším výskytom modrín vznikajúcich aj pri zanedbateľných poraneniach. Veľmi nízky počet krvných doštičiek môže spôsobiť spontánne krvácanie z nosa alebo ďasien. Nízky počet červených krviniek ovplyvňuje takisto prenos dýchacích plynov a vedie ku vzniku anémie, chudokrvnosti, ktorá sa prejavuje zvýšenou únavou.
Niektoré štúdie poukazujú na fakt, že v prípade diagnostikovania vlasatobunkovej leukémie existuje zvýšené riziko vzniku inej, pridruženej formy rakoviny. Nie je však známe, či je toto riziko zapríčinené práve touto chorobou, alebo faktormi, ktoré ju spôsobujú.
Príznaky a Diagnostika Leukémie u Detí
Príznaky leukémie alebo rakoviny krvi sa môžu líšiť v závislosti od typu leukémie. Oba druhy akútnej leukémie (AML, ALL) môžu mať v závislosti od štádia ochorenia rôzne príznaky. Niektorí ľudia nemajú žiadne symptómy ochorenia, a to je diagnostikované až pri bežnom krvnom vyšetrení. V iných prípadoch sa u pacientov s diagnostikovanou vlasatobunkovou formou leukémie dostavia príznaky, ktoré nie sú špecifické a sprevádzajú mnoho iných ochorení.
Medzi najčastejšie príznaky leukémie patria:
- Časté infekcie (opakované zápaly hrdla, angíny, infekcie močových ciest a pod.)
- Únava a slabosť
- Nezvyčajné krvácanie alebo tvorba modrín (prejavujúce sa aj pri zanedbateľných poraneniach)
- Bolesti kostí a kĺbov
- Opuchnuté lymfatické uzliny
- Horúčka
- Nočné potenie
- Strata hmotnosti
- Pocit plnosti v bruchu (prejavujúci sa obmedzením príjmu potravy), zväčšená pečeň a slezina
- Nedostatok krvných buniek (anémia, opakované infekcie, krvácanie, modriny).
- Zväčšená pečeň a slezina.
Tieto príznaky sú dôsledkom narušenej funkcie imunitného systému a potláčania tvorby iných krviniek.
Diagnostické Metódy
Včasná diagnóza je kľúčom k úspešnej liečbe. Diagnostika akútnej leukémie sa opiera o komplexný prístup. Lekári môžu odporučiť kompletný krvný obraz (CBC) na kontrolu hladín červených krviniek, bielych krviniek (WBC) a krvných doštičiek.
Medzi základné diagnostické postupy patria:
- Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie: Lekár sa bude pýtať na príznaky, ktoré dieťa pociťuje, ako sú horúčka, únava, bolesti brucha, strata hmotnosti alebo krvácanie. Fyzikálne vyšetrenie môže odhaliť známky infekcie, zápalu alebo zväčšené lymfatické uzliny, pečeň alebo slezinu. Lekár skontroluje lymfatické uzliny a požiada o príznaky opuchu, a tiež môže hľadať príznaky zväčšenej pečene alebo sleziny. Lekár tiež pravdepodobne skontroluje príznaky leukémie v kostnej dreni alebo krvi.
- Krvný obraz: Krvný obraz je základný laboratórny test, ktorý meria počet rôznych typov krviniek, vrátane leukocytov. Diferenciálny krvný obraz určí percentuálne zastúpenie jednotlivých typov leukocytov (neutrofily, lymfocyty, monocyty, eozinofily a bazofily), čo môže pomôcť pri identifikácii príčiny leukocytózy. Periférny krvný náter je zameraný na identifikáciu buniek leukémie vo vzorke krvi. Ľudia s vlasatobunkovou leukémiou majú nízke hladiny všetkých troch typov krvných buniek - červených krviniek, bielych krviniek i krvných doštičiek.
- Biopsia kostnej drene: Vyšetrenie vzorky kostnej drene sa získava punkciou (odobratím ihlou) z hrudnej alebo z bedrovej kosti. Biopsia kostnej drene alebo aspirácia kostnej drene sa pravdepodobne vykoná, ak je počet bielych krviniek abnormálny. Biopsia kostnej drene z oblasti bedrovej kosti sa používa na vyhľadávanie vlasatých buniek a na sledovanie koncentrácie zdravých bielych krviniek. V prípade podozrenia na hematologickú malignitu, ako je leukémia, je potrebná biopsia kostnej drene na potvrdenie diagnózy a určenie typu leukémie.
- Ďalšie laboratórne testy: V závislosti od podozrenia na príčinu leukocytózy môžu byť potrebné ďalšie laboratórne testy, ako sú krvné kultúry na vylúčenie bakteriálnej infekcie, testy na detekciu vírusových alebo plesňových infekcií, zápalové markery (CRP, sedimentácia), testy na alergie alebo autoimunitné ochorenia.
- Zobrazovacie vyšetrenia: Zobrazovacie vyšetrenia, ako je RTG hrudníka, ultrazvuk brucha alebo CT vyšetrenie, môžu pomôcť pri identifikácii infekcií, zápalov alebo nádorov. Využíva sa aj vyšetrenie, magnetická rezonancia (MRI).
Liečebné Modality Leukémie a Leukocytózy
Liečba leukocytózy u detí závisí od jej príčiny. Liečba leukémie je založená na type leukémie, veku pacienta a na tom, ako ďaleko sa rozšírila. Cieľom liečby je znížiť počet leukemických buniek na minimum, až snaha o ich úplné odstránenie. V niektorých prípadoch, ak je leukocytóza mierna a nespôsobuje žiadne príznaky, môže byť postačujúce len sledovanie stavu dieťaťa bez aktívnej liečby.
Liečba špecifických príčin leukocytózy:
- Infekcie: Bakteriálne infekcie sa liečia antibiotikami, vírusové infekcie antivirotikami a plesňové infekcie antimykotikami.
- Zápalové ochorenia: Zápalové ochorenia sa liečia protizápalovými liekmi, ako sú kortikosteroidy alebo imunosupresíva.
- Alergické reakcie: Alergické reakcie sa liečia antihistaminikami alebo kortikosteroidmi. V prípade závažných alergických reakcií (anafylaxia) je potrebná okamžitá liečba adrenalínom.
- Lieky: Ak je leukocytóza spôsobená liekmi, je potrebné zvážiť ich vysadenie alebo zmenu dávkovania.
Onkologická liečba leukémie:
- Chemoterapia: Základnou metódou liečby akútnych leukémií je chemoterapia. Tento prístup k liečbe leukémie využíva lieky na zabíjanie leukemických buniek. Chemoterapiu je nutné podstúpiť opakovane, v cykloch a presných schémach dávkovania. Cytostatikum je chemická látka, ktorá priamo útočí na rakovinové bunky, čo však môže mať vplyv aj na zdravé bunky. Veľmi vysoké percento pacientov umiera v dôsledku chemoterapie, rádioterapie a teda deštrukcie imunity a zdravej bunky. Len nepatrné množstvo pacientov umiera kvôli samotnej leukémii, čo sa stáva len v prípade, ak bolo ochorenie zachytené v terminálnom štádiu.
- Rádioterapia (ožarovanie): Rádioterapia využíva röntgenové alebo iné vysokoenergetické lúče na zmrzačenie leukemických buniek a zastavenie ich rastu. U pacientov s ALL je po cykloch chemoterapie potrebná dlhšia udržiavacia liečba, ktorá trvá 2 až 3 roky. Podstupujú tiež rádioterapiu (ožarovanie).
- Transplantácia kostnej drene: Pri AML sú pacienti s vysokým rizikom indikovaní na transplantáciu kostnej drene od súrodencov alebo nepríbuzenských darcov. Transplantácia kostnej drene alebo kmeňových buniek sa považuje za jednu z najefektívnejších metód, ale pre dlhodobé a úspešné výsledky momentálne chýbajú darcovia.
- Imunoterapia: Je typ liečby, ktorý podporuje imunitný systém v boji proti nádorovým bunkám. Nástup účinku imunoterapie zvyčajne trvá dlhšie, avšak tento účinok môže pretrvávať aj po ukončení liečby.
- Biologická liečba: Biologická liečba nemá toľko vedľajších účinkov ako chemoterapia. Uplatňuje sa aj biologická liečba monoklonovými protilátkami (rituximab) a rekombinantnými imunotoxínmi.
Liečba AML a ALL sa líši v závislosti od špecifických charakteristík ochorenia a rizikových faktorov. Pri AML sú pacienti s vysokým rizikom indikovaní na transplantáciu kostnej drene, zatiaľ čo u pacientov s ALL je potrebná dlhšia udržiavacia liečba a rádioterapia.
Liečba Vlasatobunkovej Leukémie
Liečba sa nezačína vždy bezprostredne po diagnostikovaní ochorenia, pretože táto forma rakoviny postupuje veľmi pomaly a niekedy sa vôbec nerozvinie do onkologického ochorenia. Pacienta sleduje lekár, ktorý pravidelne kontroluje pomery krvných elementov. V súčasnosti sa táto forma rakoviny pokladá za chronické ochorenie s nemožnosťou vyliečenia, hoci liečba môže viesť k zmierneniu až vymiznutiu príznakov ochorenia. Ochorenie možno považovať za dobre liečiteľné, s dlhodobým prežívaním bez príznakov choroby. U časti pacientov je leukémia rezistentná na štandardnú liečbu alebo dochádza k relapsom po krátkom období remisie. Ako prvá forma liečby sa využíva chemoterapia s využitím kladribínu formou infúzie. Ďalším liečivom je pentostatín.
Pokroky v Liečbe: BLINCYTO a TIBSOVO
V medicíne dochádza k neustálym pokrokom, ktoré prinášajú nové možnosti liečby.
BLINCYTO (blinatumomab) a Liečba ALL
BLINCYTO je liek indikovaný ako monoterapia dospelým na liečbu relabujúcej alebo refraktérnej akútnej lymfoblastovej leukémie (ALL) z prekurzorov B-buniek s pozitívnym CD19. Liečba sa má začať pod vedením a dohľadom lekárov so skúsenosťami v liečbe hematologických malignít. U pacientov s klinicky relevantnou patológiou centrálneho nervového systému (CNS) alebo u tých, ktorí ju majú v anamnéze, sa odporúča hospitalizácia najmenej počas prvých 14 dní prvého cyklu. V druhom cykle sa hospitalizácia odporúča najmenej počas 2 dní a klinický posudok sa má zakladať na znášanlivosti BLINCYTA v prvom cykle. Pri všetkých ďalších cykloch a obnovení liečby (napr. po prerušení na viac ako 7 dní) hospitalizácia nie je potrebná, ak neexistujú žiadne pretrvávajúce problémy.
Pediatrickým pacientom sa má dexametazón 10 mg/m² (neprekračujte 20 mg) podať orálne alebo intravenózne 6 až 12 hodín pred začatím liečby BLINCYTOM (1. cyklus, 1. deň). Následne do 30 minút pred začatím liečby BLINCYTOM (1. cyklus, 1. deň) a pred podaním každej dávky v 1. cykle sa má podať dexametazón 5 mg/m² (neprekračujte 10 mg). Na zníženie pyrexie počas prvých 48 hodín každého liečebného cyklu sa odporúča použitie antipyretík (napr. paracetamol). Pri zvažovaní použitia lieku BLINCYTO na liečbu ALL z prekurzorov B-buniek s negatívnym chromozómom Philadelphia a pozitívnym MRD je potrebné potvrdiť kvantifikovateľné MRD v rámci validovanej analýzy s minimálnou citlivosťou 10^-4. Pacienti môžu dostať 1 cyklus indukčnej liečby a po ňom až 3 ďalšie cykly konsolidačnej liečby BLINCYTOM. U väčšiny pacientov, ktorí odpovedali na blinatumomab, sa táto odpoveď dosiahla po 1 cykle. Preto u pacientov, ktorí po 1 liečebnom cykle nevykazujú hematologické a/ani klinické zlepšenie, musí potenciálne prínosy a riziká spojené s kontinuálnou liečbou vyhodnotiť ošetrujúci lekár.
BLINCYTO sa podáva vo forme kontinuálnej intravenóznej infúzie konštantnou rýchlosťou pomocou infúznej pumpy. Jeden cyklus liečby predstavuje 28 dní (4 týždne) kontinuálnej intravenóznej infúzie, po ktorom nasleduje 14-dňový (2-týždňový) interval bez liečby. O dočasnom prerušení, prípadne trvalom ukončení liečby BLINCYTOM je potrebné uvažovať v prípade nasledujúcich závažných (3. stupeň) alebo život ohrozujúcich (4. stupeň) nežiaducich reakcií. Ak prerušenie liečby po nežiaducej reakcii netrvá dlhšie ako 7 dní, pokračujte v rovnakom cykle podávania infúzií spolu 28 dní vrátane dní pred prerušením a po prerušení v danom cykle.
Nežiaduce Reakcie BLINCYTO
Pozorovali sa neurologické udalosti vrátane udalostí s fatálnym následkom. Pacienti s neurologickými prejavmi a príznakmi v anamnéze (ako sú závrat, hypoestézia, hyporeflexia, tremor, dysestézia, parestézia a poruchy pamäti) vykazovali vyšší výskyt neurologických udalostí (ako sú tremor, závraty, stavy zmätenosti, encefalopatia a ataxia). U pacientov s Downovým syndrómom môže byť vyššie riziko záchvatov pri liečbe BLINCYTOM. Odporúča sa, aby sa u týchto pacientov pred začatím liečby BLINCYTOM vykonalo neurologické vyšetrenie a aby boli títo pacienti klinicky sledovaní na prejavy a príznaky neurologických udalostí vrátane ICANS (napr. test písania, ktorý môže byť súčasťou komplexného neurologického vyšetrenia). Manažment týchto prejavov a príznakov do ich vymiznutia môže vyžadovať buď dočasné prerušenie, alebo trvalé ukončenie liečby BLINCYTOM a/alebo liečbu kortikosteroidmi. V prípade záchvatu sa odporúča sekundárna profylaxia vhodnými antikonvulzívami.
U pacientov dostávajúcich blinatumomab sa pozorovali ťažké infekcie vrátane sepsy, pneumónie, bakteriémie, oportúnnych infekcií a infekcie v mieste katétra, z ktorých niektoré boli život ohrozujúce alebo fatálne. Pacientov dostávajúcich BLINCYTO treba klinicky sledovať na prejavy a príznaky infekcie a vhodne liečiť. Medzi závažné nežiaduce reakcie, ktoré môžu byť prejavmi a príznakmi CRS (syndrómu uvoľňovania cytokínov), patrili horúčka, asténia, bolesť hlavy, hypotenzia, zvýšený celkový bilirubín a nauzea; tieto udalosti menej často viedli k ukončeniu liečby BLINCYTOM. Na zmiernenie rizika CRS je dôležité, aby sa BLINCYTO začal podávať (1. cyklus, 1. - 7. deň) s dávkovaním podľa plánu. Na prevenciu a liečbu TLS (syndrómu lýzy nádoru) počas terapie BLINCYTOM sa majú použiť vhodné profylaktické opatrenia vrátane agresívnej hydratácie a antihyperurikemickej terapie (ako je alopurinol alebo rasburikáza), predovšetkým u pacientov s vyššou leukocytózou alebo vysokým nádorovým zaťažením. Počas prvých 48 hodín po prvej infúzii treba pacientov dôkladne sledovať na prejavy a príznaky TLS vrátane funkcie obličiek a rovnováhy tekutín v tele.
U pacientov dostávajúcich BLINCYTO sa pozorovala neutropénia a febrilná neutropénia vrátane život ohrozujúcich prípadov. Liečba BLINCYTOM sa spájala s prechodným zvýšením hladiny pečeňových enzýmov. Pred začiatkom a počas liečby BLINCYTOM, predovšetkým počas prvých 48 hodín prvých 2 cyklov, treba sledovať hladiny alanínaminotransferázy (ALT), aspartátaminotransferázy (AST), gamaglutamyltransferázy (GGT) a celkový bilirubín v krvi. U pacientov liečených BLINCYTOM bola v klinických štúdiách a po uvedení lieku na trh hlásená život ohrozujúca alebo fatálna pankreatitída. Pacientov treba dôkladne sledovať na prejavy a príznaky pankreatitídy. U pacientov dostávajúcich BLINCYTO, predovšetkým u pacientov s predchádzajúcou liečbou kraniálnym ožarovaním a chemoterapiou na liečbu leukémie (vrátane systémového vysokodávkového metotrexátu alebo intratekálne podaného cytarabínu), sa pozorovali zmeny v kraniálnej magnetickej rezonancii (MRI) svedčiace o leukoencefalopatii. Vzhľadom na možnosť progresívnej multifokálnej leukoencefalopatie (PML) sa pacienti majú sledovať na jej prejavy a príznaky. U pacientov s relapsom dostávajúcich BLINCYTO bola hlásená ALL z prekurzorov B-buniek s negatívnym CD19. Konverzia z ALL na AML bola zriedkavo hlásená u pacientov s relapsom dostávajúcich BLINCYTO, a to vrátane pacientov bez imunofenotypických a/alebo cytogenetických abnormalít pri počiatočnej diagnóze. Bezpečnosť imunizácie vakcínami so živým vírusom počas terapie BLINCYTOM alebo po nej sa neskúmala.
TIBSOVO® (tablety ivosidenib) a Liečba AML
Spoločnosť Servier, líder v oblasti onkológie, oznámila, že americký Úrad pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) schválil liek TIBSOVO® (tablety ivosidenib) v kombinácii s azacitidínom na liečbu pacientov s novodiagnostikovanou akútnou myeloidnou leukémiou (AML) s mutáciou IDH1 u dospelých vo veku 75 rokov alebo starších, alebo ktorí majú komorbidity vylučujúce použitie intenzívnej indukčnej chemoterapie. TIBSOVO je prvá liečba zameraná na metabolizmus rakovinových buniek, ktorá bola schválená na použitie v kombinácii s azacitidínom pre pacientov s novodiagnostikovanou AML s mutáciou IDH1. Rozšírené schválenie lieku TIBSOVO sa opiera o údaje z globálnej štúdie AGILE, 3. fázy u pacientov s predtým neliečenou AML s mutáciou IDH1. Kombinácia lieku TIBSOVO a azacitidínu preukázala bezpečnostný profil v súlade s predtým publikovanými údajmi. Najčastejšími nežiaducimi reakciami (10 %) u novodiagnostikovaných pacientov s AML, ktorí užívali liek TIBSOVO v kombinácii s azacitidínom, boli nevoľnosť, vracanie, predĺženie QT elektrokardiogramu, nespavosť, diferenciačný syndróm, leukocytóza, hematóm, hypertenzia, artralgia, dyspnoe a bolesť hlavy. Odporúčaná dávka lieku TIBSOVO pri novodiagnostikovanej AML s mutáciou IDH1 je 500 mg raz denne formou perorálneho podávania.
Diferenciačný Syndróm pri AML
U pacientov liečených liekom TIBSOVO sa vyskytli príznaky diferenciačného syndrómu, ktoré môžu byť smrteľné. Príznaky môžu zahŕňať horúčku, dýchavičnosť, hypoxiu, pľúcne infiltráty, pleurálne alebo perikardiálne výpotky, rýchly prírastok hmotnosti alebo periférne edémy, hypotenziu a poruchy funkcie pečene, obličiek alebo viacerých orgánov. Pri podozrení na diferenciačný syndróm zahájte liečbu kortikosteroidmi a hemodynamické monitorovanie až do vymiznutia príznakov.
Podporná Starostlivosť a Život s Ochorením
Veľmi dôležitá v liečbe leukémií je podporná liečba, ktorá je zameraná na zmiernenie symptómov ochorenia, nie na jeho vyliečenie. Aj keď nie je možné vždy vyliečiť chorobu, môžeme aspoň symptomatickú liečbu zabezpečiť.
Dôležitou súčasťou je špeciálna diéta, tzv. Bezpečná Strava. Jedlo by malo prejsť bodom varu. Pacienti by sa mali vyhýbať čerstvému ovociu a zelenine, ktorá sa nedá olúpať, a tiež jedlu s aktívnymi živými kultúrami (napr. jogurty). Správna výživa môže znížiť riziko komplikácií a posilniť imunitný systém.
Prognóza Akútnej Leukémie
Jednou z častých otázok, ktorá ľudí zaujíma, je - aká je dĺžka života pri akútnej leukémii. Táto otázka sa však nedá jednoznačne zodpovedať. U každého pacienta môže byť veľmi individuálna v závislosti od typu akútnej leukémie, štádia, v ktorom bola odhalená, a od účinnosti liečby. Z tohto množstva sa úplne vylieči asi 25%, ostatné prípady leukémie sú diagnostikované v pokročilejších štádiách.
Úloha Sestry v Ošetrovateľskej Starostlivosti
Sestry sú prvým a najčastejším kontaktom s onkologickým pacientom. Sestry, ktoré sa starajú o pacientov s touto diagnózou, plnia neraz okrem zdravotnej aj funkciu poradcu, podporovateľa, nahrádzajú často aj rodinných príslušníkov. Sestry sa musia neustále vzdelávať, presne tak, ako sa medicína a ošetrovateľstvo v tejto oblasti vyvíja. Odborný seminár sa zaoberal jedinečnými úlohami sestier v ošetrovateľskej starostlivosti pri podpore sebestačnosti onkologického pacienta.
V posledných rokoch medicína aj ošetrovanie onkologického pacienta napredovali, zaznamenali sme výrazný pokrok v diagnostike, liečbe aj ošetrovateľských postupoch. „Oproti minulosti môžeme poukázať na novinku na našom pracovisku, a to zavádzanie cievnych vstupov onkologickým pacientom, ktoré sú dnes už neodmysliteľnou súčasťou nemocničnej ale aj ambulantnej starostlivosti. Ide o zavádzanie PICCu a PORTu, čo je laicky povedané obdoba centrálneho venózneho katétra, ale tieto sú zavedené do periférneho žilového riečiska. Uvedené cievne vstupy umožňujú bezpečné podávanie chemoterapie. Onkologická liečba je aplikovaná dlhodobo v pravidelných intervaloch dlhé mesiace,“ vysvetľuje Mgr. Mária Majurská, vedúca sestra oddelenia klinickej onkológie Fakultnej nemocnice s poliklinikou J. A. Reimana Prešov.
„Okrem nežiadúcich účinkov cytostatík sme sa borili aj s rizikom chemického zápalu žíl a rizikom rozvoja nekrózy postihnutého tkaniva. Cytostatiká sú aplikované infúznou pumpou, cez uzavretý infúzny set, ktorý umožňuje bezpečné podávanie liečby pre pacienta aj sestru. V minulosti si sestra pripravovala cytostatiká sama v laminárnom boxe vo vyhradenej miestnosti, čím bola vystavená riziku, v súčasnosti už cytostatiká na pracovisko prichádzajú pripravené a nariedené podľa ordinácie lekára priamo pre určeného pacienta. Sestra je dôležitou súčasťou v procese onkologickej liečby, má za úlohu sledovanie nežiaducich účinkov podávanej terapie a celkového stavu pacienta.“ V rámci semináru, ktorého školiteľkami boli odborníčky z Ligy proti rakovine, odzneli aj informácie o zmenách právnych predpisov v oblasti zdravotného a sociálneho poistenia a sociálnych služieb, riešenie praktických príkladov s návrhmi na legislatívne zmeny, možnosti poskytnutia inovatívnych spôsobov prístupu k informáciám pacientom, ktorí potrebujú riešiť ich aktuálne problémy pri onkologickej diagnóze (napr. zaradenie do pracovného procesu, podpora onkopsychológom).
Onkologické diagnózy sú aj naďalej veľmi ťažkou témou, ale v súčasnosti, vďaka pokroku v medicíne onkologické ochorenia sú už liečiteľné a niektoré aj vyliečiteľné. „Pacienti sú sčítaní, vedia o možnostiach liečby svojho onkologického ochorenia, počas podávania terapie radi o tom komunikujú so zdravotným personálom a my sa s nimi snažíme, čo najprofesionálnejšie, dané témy rozoberať, povzbudzovať a vytvoriť príjemnú atmosféru, aby všetko zvládali a ubezpečiť ich, že nie sú v tom sami,“ hovorí PhDr. Jana Jurašeková, MBA, MPH, námestníčka riaditeľa pre ošetrovateľskú starostlivosť FNsP J. A. Reimana Prešov. Hoci sa to na prvý pohľad nezdá, v procese liečby onkologického pacienta môžu sestry mať veľký význam. „Už toľkokrát spomínaným rozhovorom, vytvorením príjemnej pokojnej atmosféry, komunikáciou a veľakrát aj povzbudzovaním príbuzných sa dá všetko zvládnuť. Vždy však musíme mať na pamäti profesionálny prístup, zvažovať každé slovo, aby bolo naozaj povzbudzujúce a nevyvolalo u pacienta ani príbuzných žiadne pochybnosti ale skôr pocit istoty, že sa majú vždy na koho obrátiť.“
Podpora Pacientov a Rodiny
Pacienti s leukémiou a ich rodiny potrebujú komplexnú podporu, ktorá zahŕňa:
- Psychologickú podporu: Pomoc pri zvládaní strachu, úzkosti a depresie. Človek s onkologickým ochorením potrebuje čas na to, aby celú situáciu a svoj stav v sebe spracoval. Mali by sme mu umožniť, aby sa mohol pravidelne porozprávať s osobou mimo svojej najbližšej rodiny, ktorej dôveruje.
- Sociálnu podporu: Pomoc pri riešení sociálnych a finančných problémov.
- Duchovnú podporu: Pomoc pri hľadaní zmyslu života a nádeje.
- Informácie a edukáciu: Poskytovanie informácií o ochorení, liečbe a starostlivosti.
Život po Stanovení Onkologickej Diagnózy
Hematologické ochorenie, ktorým trpí pacient, sa priamo dotýka celej rodiny. Najväčšiu záťaž nesie člen rodiny, ktorý sa priamo o pacienta stará. Prospievanie pacienta sa priamo úmerne odvíja od prostredia, ktoré má doma a od starostlivosti, ktorú dostáva. Opatrujúci člen rodiny by si mal vybudovať stabilné „piliere“ svojho vnútorného pokoja, ak chce dlhodobo zvládať situáciu s opatrovaním člena rodiny. Pokiaľ sa žiadnym z uvedených spôsobov alebo iným spôsobom nedá pre opatrujúceho člena rodiny zabezpečiť rovnováha a tomuto členovi rodiny dochádzajú psychické aj fyzické sily, je dôležité si to uvedomiť a prijať ako normálny životný jav. NEJDE o zlyhanie alebo vlastnú chybu, egoizmus, či lenivosť, nedostatok lásky!
Pacient po náročnej liečbe, niekedy imobilite, stráca samostatnosť, ako aj celý predchádzajúci spôsob života. Preto je dôležité prijať tieto pocity a ako opatrujúca osoba rozpustiť všetky očakávania, ktoré môžu voči chorému rodinnému príslušníkovi vznikať. Pacienta do ničoho nenútime, len mu vždy vysvetlíme, aká je daná situácia a možnosti jej riešenia. Postupom času je dobré pýtať sa pacienta na ďalšie ciele v živote. Platí známe, že „cesta je cieľ“ a preto nie je dôležité sa vždy do toho cieľa dostať, ale pracovať na ňom a pokúšať sa. Ideálne je dávať si malé a dosiahnuteľné ciele, napr. trénovať samostatnosť (v jedení, hygiene, prezliekaní sa, podávaní si veci, ak je to možné samozrejme, chodení), ciele v sebarealizácii.
Reakcie Okolia a Komunikácia
I keď rakovina postihla už takmer každú rodinu na Slovensku, stále tu zostávajú určité tabu témy a otázky. Reakcie okolia bývajú rôzne, no skúsenosti pacientov a ich rodín stále hovoria, že okolie NEVIE, ako pristúpiť k pacientovi a jeho rodine. Nemajú informácie, čo je to za ochorenie, čím sa prejavuje a pod. Sú neistí a majú strach, či nepovedia niečo nevhodné. Zo stranivých reakcií okolia potom pacientova rodina môže mať dojem, že ich ohovárajú alebo s nimi už nechcú mať nič spoločné, nemajú ich radi. Najvhodnejší prístup v takomto prípade je, keď samotný pacient alebo rodina začnú ako prví otvorene o ochorení a situácii v rodine rozprávať. Ak máte otázky, neváhajte nás kontaktovať.
Starostlivosť o Zomierajúcich Pacientov
Čas umierania je pre všetkých zúčastnených časom krízy, kde dominuje fenomén strachu a neistoty. Smrť je jedinečná udalosť a každý zomiera svojou smrťou. Ľudský život nesmie byť definovaný bez smrti, tá k nemu patrí od začiatku až do konca. Proces umierania znamená dekompenzáciu, postupné slabnutie a emocionálne súženie. Hranica medzi životom a smrťou sa nám zdá veľmi vzdialená, ale len do okamihu, než sa smrť priblíži. Väčšina ľudí, ak by si mohla vybrať, preferovala by umrieť doma.
tags: #starostlivost #o #dieta #s #leukocytozou